冻梨网硬皮病领域最新进展,一文理清!

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硬皮病以及合并症的处理这里都有!

由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)、中国风湿免疫病医联体联盟(CRCA)、国家风湿病数据中心(CRDC)、中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)共同主办的“首届国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心年会暨CSTAR/CRDC/CRCA年会”已成功落幕。会上, 北京协和医院风湿免疫科侯勇教授为大家介绍了系统性硬化症 (SSc)的诊治进展。

局灶型硬皮病与SSc共存

侯勇教授介绍,门诊患者常问的一个问题就是,“我得了局灶型硬皮病(LoS)以后,是否还会得SSc呢?”

这个问题可以从文献中找到答案。关于硬皮病的第一篇系统的文献综述就调查了SSc和 LoS共存的状况。综述指出,SSc与LoS的共存比它们在正常人群中的个体患病率要高。二者并存的发生率为2.4%~7.4%。二者出现顺序不定 ,SSc可以先出现,也可能后出现,或是二者同时出现。

老年起病SSc

可发生在任何年龄,但大多数患者为40~50岁发病 。德国一项研究显示,老年患者发病时更易出现局限性皮肤性SSc(lcSSc)亚群,他们更常出现肺动脉高压,但较少出现指部溃疡。这类患者(60+)病程进展更快,内脏器官受累的发病显著加速,因此需要更频繁地随诊检查,及早发现器官并发症。老年起病是病程进展的一个危险因素。

SSc患者中,肢端坏疽有反复发作的趋势。皮肤弥漫性SSc和指端溃疡患者发生坏疽风险较高。在SSc中,传统的心血管危险因素与坏疽没有密切关系。

SSc肾危象

北京协和医院对25名做了肾穿刺的SSc患者进行分析发现,其中3例患者由于狼疮肾炎(LN )进行了两次肾穿刺。其余22名患者中 ,9例患者存在SSc肾危象(SRC);1名患者同时存在SRC及Ⅲ型LN;4名患者存在LN ;1名患者存在马兜铃酸肾病;2例合并抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎引起的肾损害。

可见,SSc患者的肾损害可以出自SRC ,也可能是由于SSc导致的其他病变,或是重叠系统性红斑狼疮(SLE )、类风湿关节炎(RA)所导致的其他肾损伤等。

2009~2016年,北京协和医院的确诊SSc患者有538名 。对这些患者进行队列分析显示,SRC是中国患者少见的并发症,队列患病率5.4%。 SRC患者主要死亡原因是停止透析、心脏并发症。SRC 患者血肌酐(SCr)水平>500μmol/L或需要透析,与不良预后相关。

国外研究显示 ,40%~50%的SRC病例可出现微血管病变 的迹象。近期研究提出,SSc血栓性微血管病(TMA )是一种不同于狭义SRC的状况,补体途径失调在以TMA为表现的SRC中起着关键的致病作用,因此严重难治性病例可考虑血浆置换。

SSc合并高血压

当SSc患者出现高血压,处理流程见图1。

图1 SSc合并高血压处理流程

重叠综合征

对波尔多和斯特拉斯堡大学医院的534名SSc患者进行筛查发现,其中34例SSc与RA、Sjogren综合征(SgS)和/或SLE重叠 。21名患者有RA,14例有SgS,4例有SLE。5例患者伴有2种自身免疫病(4例伴有RA+SgS,1例伴有SLE+SgS)。

RA、SgS与SLE在SSc患者中超过6%;干 燥综合征重叠SSc患者的预后可能比非重叠SSc患者更差。

重叠SSc的患者更有可能接受包括>15mg/d剂量的糖皮质激素,这与SRC有关 。RA重叠 SSc患者会接受更多的糖皮质激素、甲氨蝶呤和生物制剂。

建议在SSc患者中积极筛查并发自身免疫病,因为这可能直接影响预后和治疗选择。

2016年英国风湿病学会联合英国风湿病卫生专业人员协会 (BSR与BHPR) 指南中关于SSc重叠综合征的诊治流程见图2。

图2 SSc重叠综合征诊治流程

青少年SSc管理建议

BSR发布了基于共识的青少年(jSSc)管理建议如下:

评估

1.总原则: 所有怀疑jSSc的孩子应该被转到专门的儿科风湿病中心进行多学科治疗

2.血管受累: 所有单独RP患者应进行甲襞毛细血管评估和抗核抗体(ANA)测试。如果毛细血管镜检不正常,或ANA阳性,建议定期随访。

3.皮肤受累:临床损伤评估应使用标准化皮肤评分工具。改良的罗德南皮肤评分是合适的,但需要适应和验证,以供儿童使用。

4.内脏受损 :jSSc严重程度评分 (j4s )可作为jSSc的严重性评估工具,但需要验证。

5.肺功能检查,包括 一氧化碳弥散量(DLCO 和DRCT,对于检测间质性肺部疾病的存在和严重程度是非常敏感的。肺功能测试也是呼吸功能监测的指标。

6.jSSc患者应至少每6个月进行包括DLCO的肺功能检查、心脏超声、肾功能和改良罗德南皮肤评分。

治疗

1.皮肤受累:全身皮质类固醇联合改善病情抗风湿药 (DMARDs) 在jSSc活跃的炎症期是有用的

2.诊断jSSc时,应考虑甲氨蝶呤等全身免疫调节治疗。

3.如对甲氨蝶呤没有反应,则应考虑加用免疫调节剂即霉酚酸酯 (MMF)。

4.肺部受累:环磷酰胺可用于治疗心脏和/或肺部受累。

5.血管受累:伊洛前列素可用于治疗缺血性指趾和指溃疡。

6.对于纽约Ⅱ级肺动脉高压和/或其他治疗指溃疡无效者,应考虑使用波生坦。

7.实验性治疗:生物制剂,特别是托珠单抗或利妥昔单抗,应考虑在严重或难治病例中使用。

8.自体干细胞移植可能是免疫抑制治疗无效、 进行性进展jSSc患者的一种选择

jSSc诊治流程见下图。

图3 jSSc诊治流程

托法替布研究

研究发现,对于进行性皮肤硬化的难治性弥漫性SSc(dcSSc)患者,托法替布与常规免疫抑制剂一样有效甚至更佳,更快起效,更高有效率。

SSc肺间质病变

SSc肺间质病变(ILD )已成为SSc最主要的死亡原因,在临床上日益受到重视。

研究显示,70%~80%的SSc患者存在SSc-ILD ,其疾病进程不同,具有很大的异质性。有些患者病情稳定,但25%~30%的患者会经历进行性加重的过程。密切监测所有患者非常重要。

SSc-ILD 进展的危险因素包括男性、高龄、非裔美国人、弥漫性皮肤病变、早期疾病(诊断后5年内)、自身抗体、Scl-70 、1年内肺功能(FVC )下降(>10%)等。

大型临床试验SENSCIS 显示,Nintedanib能够延缓SSc-ILD 的肺功能下降,在国外已被批准用于SSc-ILD的治疗。

SSc-ILD处理流程见图4。

图4 SSc-ILD处理流程

侯勇教授最后总结,过去15 年,EUSTAR 研究的结果大大改善了SSc的诊断和治疗方法。未来需要进一步努力来确定疾病的早期预后标志物,并对可能从血管活性、免疫抑制和/或抗纤维化治疗中获益最多的患者进行分层。对于SSc,应采取早诊断、个体化、分层及联合治疗的原则。

本文首发丨医学界风湿与肾病频道

本文整理 | 玉酱

本文审核 | 陈新鹏 副主任医师

责任编辑丨风禾 卡带

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